Neurology：渐冻人，小脑过度兴奋或与TDP-43的积累有关

肌萎缩特质脊髓侧索硬化症（ALS），即“渐冻症”，是一种异质特质的多系统神经退行特质疾病，以上下病变机制障碍为不同之处。虽然主要被认为是一种进行特质的爱国运动机制松弛，但思维和使用暴力异常也愈发被认为是ALS的一个针灸不同之处。

虽然5-15%的ALS病征才会浮现额丘脑痴呆的针灸不同之处，但30-50%的ALS病征才会浮现更细微的思维和使用暴力障碍。

在病症层面上，思维和使用暴力异常的的发展与爱国运动内外皮层地带所致细胞内的TDP-43蛋白的受益有关。神经节所致惊讶已被报道为ALS的一个致病过程，与病变变特质、疾病过渡到和连带HRS关的联。

抑制特质神经节爱国运动电阻的退化与ALS的神经节所致惊讶特质的浮现有关。鉴于神经节所致惊讶特质随着疾病的的发展而减低，可以时说TDP-43的受益显然诱导了ALS中会大幅度的发展的生理异常。

伦敦思维和使用暴力ALS筛查（ECAS）是作为评估ALS思维和使用暴力机制的具体方法而开发的，备有了对ALS特定（执行机制、话语流畅特质和语言）和非特定（追忆、标识记忆和视觉密闭机制）思维应用的认识到。

与此关的的是，ECAS得分似乎可以预测ALS的TDP-43病症。

鉴于思维机制障碍和神经节所致惊讶特质随着疾病的的发展而变得更加引人注目，悉尼大学的Mana Higashihara等人，阐释了ALS中会爱国运动神经节惊讶特质和思维障碍间的关系。

他们使用经颅磁兴奋（TMS）来评估神经节惊讶特质，思维机制由伦敦思维和使用暴力ALS筛查（ECAS）加权确定。思维障碍的定义是ECAS

神经节所致惊讶的定义是粗时间延迟神经节内抑制（SICI）减少，粗时间延迟神经节内增进（SICF）减低，惊讶特质指数（IE）和爱国运动诱发电位（MEP）振幅。

他们纳入了40名ALS病征，其中会36%有显著的思维障碍（23名男特质，总人数62.1岁）。

思维障碍病征的神经节所致惊讶特质更为引人注目，表现为粗时间延迟神经节内增进（SICF）、惊讶特质指数（IE）和爱国运动诱发电位（MEP）振幅减低。

SICF与ECAS评分独立关的（β = 2.410；p

SICI的降低在ALS中会很显著，在执行评分降低的病征中会更为引人注目。

这个个人化的研究，重要意义在于发现了，思维障碍的ALS病征的神经节所致惊讶特质比对照组更引人注目。鉴于ECAS加权评分是TDP-43病症学的有效预测指标，神经节所致惊讶特质的减低显然与TDP-43的受益有关。

书名注解：Association of Cortical Hyperexcitability and Cognitive Impairment in Patients With Amyotrophic Lateral SclerosisMana Higashihara, Nathan Pey, et al.Neurology Apr 2021, 96 (16) e2090-e2097; DOI: 10.1212/WNL.0000000000011798