Radiology:MRI，给你一双看清大脑皮质消融自然病史的眼睛！

脑部消减（VWM）是病灶营养不良性疟疾的一种内涵，其中的病灶是唯一或最值得注意的受不良影响许多组织。度量VWM的MRI相似性是病灶的展开性密集和囊性改变，于FLAIR位左图上表现为病灶波形接近或与脑许多组织（CSF）有所不尽相同。

VWM是由EIF2B1-5性状中的的任何一个性状的双原封不动序列基因突变引起的，这些性状编码方式原核翻译起始因子eIF2B的五个亚单位。VWM的确诊时间主要是在婴幼儿早期，但于胎儿期至老年期均可确诊。

在过去的30年中的，MRI在VWM的诊断中的发挥作用了重要作用。然而，病灶衰减的时间每一次还很难被管理系统数据分析，而且缺乏不尽相同确诊年纪的MRI演进的管理系统资料。为了使MRI在疗法飞行测试中的发挥作用更有价值的作用，全因，发表在Radiology杂志的一项数据分析通过对大量经遗传学属实的VWM较高血压在MRI上的病灶精神状态十分困难情况的管理系统数据分析，为诊断进一步表达出来及探究VWM的暴发演进缺少了具体方法支持。

根据确诊年纪，将性状确认的VWM较高血压分层为六组：1岁表列出，1岁至2岁表列出，2岁至4岁表列出，4岁至8岁表列出，8岁至18岁表列出，以及18岁或以上。经机构甄别委员会批准，用三种方法对1985年至2019年之前获得的所有可视的MRI图像位左图展开了回顾性分析。 (a)测量侧腹腔宽度与颅骨的百分比（腹腔与颅骨百分比[VSR]），以估计脑萎缩；(b)在FLAIR位左图上，通过目测将病灶分为正常、较高波形、密集或囊性改变的百分比，并转换成为脑部衰减评级。(c) 颅内容积被分割成正常外观的脑部和灰质、精神状态但构件上存在的（FLAIR-较高波形）和密集或囊性（FLAIR-较高波形）脑部，以及腹腔和脑许多组织（CSF）。

本数据分析评估了270名较高血压（中的位年纪，7岁[四分位数区域内，3-18岁]；144名未婚较高血压）的共461次检查；112名较高血压展开了紧接著光学。确诊较早的较高血压兼具较较高的VSR[F(5) = 8.42; P < .001]和CSF体积[F(5) = 21.7; P < .001]，较低的脑部衰减评级[F(5) = 4.68; P < .001]和密集或囊性脑部体积[F(5) = 13.3; P < .001]。确诊时间就越晚，脑部衰减评级[b=-1.6，t（109）=-3.9；P<.001]和VSR[b=-0.05，t（109）=-3.7；P<.001]的十分困难率就越低。

左图 不尽相同确诊年纪的较高血压在FLAIR位左图中的病灶精神状态的十分困难情况。(a, e) 一位7个翌年确诊的成年较高血压的第一次（a）和之后一次（e）MRI图像（7个翌年和23个翌年时）。第一次MRI图像时，内囊和胼胝体的FLAIR较高密度和大脑基底脑部的极少密集。在之后一次MRI图像中的可以看到大病灶的只不过囊性改变。在之后一次MRI图像中的，侧腹腔的后部因脑部崩塌而扩张；腹腔的前部长期以来保持狭窄。(b, f) 一名14个翌年确诊的成年较高血压的第一次（b）和之后一次（f）MRI图像（19个翌年和30个翌年时）。第一次MRI图像标示出弥漫性脑部精神状态，基底脑部有密集现象。在之后一次MRI图像中的，病灶只不过被液体取代。(c, g）一个7岁确诊的未婚较高血压的第一次（c）和之后一次（g）MRI图像（8岁和25岁时）。脑部海底标示出初放射状的条纹，突显了密集许多组织内保存较好的血管附近许多组织。之后一次MRI图像标示出密集的病灶有轻度上升，病灶萎缩。(d, h) 一名46岁确诊的未婚较高血压的第一次（d）和之后一次（h）MRI图像（48岁和55岁）。第一次MRI图像标示出腹腔附近脑部轻度密集，基底和皮质下脑部囊状化并眩晕脑萎缩。之后一次MRI图像标示出密集很难明显上升，脑萎缩略微上升。

本数据分析表明，病灶消减的解剖子类和十分困难每一次取决于疟疾的确诊年纪：确诊就越早，病灶衰减的囊性改变就越多，十分困难低速就越快：而确诊就越晚，则脑部萎缩和囊状病变更占优势。明确这些MRI相似性对于正确解释及探究病灶疟疾的解剖内分泌以及进一步的疗法飞行测试缺少了强有力的参考依据。

原文出处：

Menno D Stellingwerff,Murtadha L Al-Saady,Tim van de Brug,et al.MRI Natural History of the Leukodystrophy Vanishing White Matter.DOI:10.1148/radiol.2021210110